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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫師首都兒科研究所附屬兒童醫院

  2020-03-10 7353次

• 再生障礙性貧血的治療有哪些？

  再障的死亡率是很高的，但是現在隨著治療手段的增多，藥物的增多，整體的治療效果，還是挺令人滿意的。再障治療，首先是支持性的治療，支持性治療在再障里邊，占有主要的地位，如果你沒有支持的基礎，那你根本談不到對本病的治療。支持治療包括：第一，成分輸血，就是缺什么補什么，像紅細胞低可以輸紅細胞，血小板低輸血小板。現在是一血多用，一份血的話又分出來，紅細胞、血小板。我們輸血的標準就是，血紅蛋白要在六十克每升，或者是年齡大的話，就是八十克每升的時候，這是輸紅細胞的標準。血小板的輸注的話，一般是在二十乘十的九次方以下，如果有嚴重的出血的話，那可能不一定非得到二十以下，可能就需要輸注血小板。還有紅細胞一些選擇的問題，如果病人將來要考慮，做移植的話，可能輸的話，一定要考慮要輸輻照的，因為避免將來移植以后，造成的移植排斥反應。第二，要保護性的措施，因為再障的病人白細胞是很低的，尤其是中性粒，有的是極重型的到零點二以下，這時候，如果要是真是感染的話，也是很要命的，感染性休克有的時候，是很難救過來的，所以必須首先要預防為主。怎么預防：第一，再障的病人有條件最好是住單間，或者是層流病房，像做移植用的層流病房，隔離起來，一定要做清潔維護，包括口腔、肛周、外陰，這些粘膜的清潔衛生的護理。第二，就是食物，有些食物是不能隨便，給再障病人吃的，吃的食物的話，都是經過高溫消毒的，一般都要經過微波爐高溫消毒，像水果類的生冷性的東西，外邊買的東西，都不能隨便給再障的病人吃的，容易拉肚子，嚴重的會有急性的胃腸炎。

  

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  陳艷榮 主任醫師中日友好醫院

  2018-05-03 8398次

• 純紅細胞再生障礙性貧血治療
  純紅細胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征，特點就是骨髓中紅系幼稚細胞明顯減少，甚至缺如，粒細胞系和巨核細胞系無明顯受累，純紅細胞再生障礙性貧血一旦確診后，應對可疑的藥物停用，合理治療存在的感染。如果是繼發性的純紅細胞再生障礙性貧血，如繼發于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病，原發疾病控制后，繼發的純紅細胞再生障礙性貧血也可獲得緩解，另外還可以應用免疫抑制治療，如糖皮質激素為首選治療，環孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。
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  陳玉 主治醫師麗水市中心醫院

  2018-09-11 2134次

• 純紅細胞再生障礙性貧血的治療
  純紅細胞再生障礙性貧血是一種較少的骨髓單純紅系造血障礙綜合征。特點就是骨髓中紅系幼稚細胞明顯減少，甚至缺如，而粒細胞系和巨核細胞系無明顯受累及。純紅細胞再生障礙性貧血一旦確診后，應對可疑的藥物停用，合理治療存在的感染。如果是繼發性的純紅細胞再生障礙性貧血，如繼發于胸腺瘤，淋巴增殖性疾病等，原發疾病控制后繼發的純紅細胞再生障礙性貧血也可獲得緩解。另外，還可以應用免疫抑制治療，如糖皮質激素為首選的治療藥物，環孢素也是另外一種治療純紅再障的有效藥物。環孢素和糖皮質激素可以聯合應用。還可以應用抗胸腺細胞球蛋白，大劑量丙種球蛋白等。
  語音時長 1:47”
  王艷軍 副主任醫師聊城市第二人民醫院

  2018-07-24 2164次

• 怎樣檢查純紅細胞再生障礙性貧血
  純紅細胞再生障礙性貧血（簡稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點是貧血顯著，白細胞和血小板正常。骨髓中紅細胞系統極度減少，而粒細胞和巨核細胞系統增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發性及繼發性。原發性大多數病例是自身免疫性疾病，少數病例病因不明。繼發性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學性、溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、急性腎功能衰竭、嚴重營養缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數為可恢復性。少數可轉成全血細胞減少。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2302次

• 純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2019-01-15 2301次

• 純紅細胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點上主要是表現為貧血，會
  李燕郴 副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

  2022-05-24 100次

• 治療兒童再生障礙性貧血方法有哪些
  兒童再生障礙性貧血的治療方法有支持療法、雄激素療法、骨髓移植等。兒童再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征。一般表現為貧血、出血、感染、發熱，并伴有走路乏力，頭暈等癥狀。支持療法包括預防感染、避免出血、糾正貧血、保護肝臟、杜絕接觸各類危險因素、正確護理等，具體方法包括輸血、使
  張麗 主任醫師中國醫學科學院血液病醫院

  2022-04-19 239次