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為什么葡糖六磷酸脫氫酶缺乏會引起溶血

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醫生主講實錄

葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏是一種遺傳性缺陷。由于G6PD的活性或穩定性顯著減弱,紅細胞內葡萄糖通過磷酸己糖旁路(HMP)的代謝減少,影響輔酶還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)的產生,繼而谷胱甘肽(GSSG)的還原減少,致使紅細胞抗氧化劑損害作用減弱,影響紅細胞膜的功能而發生溶血。某些氧化劑藥物或化學物、蠶豆、感染和新兒時期最易激發溶血的發作。

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