顱內黑色素瘤有原發性和繼發性兩種,原發性少見,繼發性多源發于皮膚黏膜視網膜等處的黑色素瘤相如腦轉移而導致,黑色素細胞瘤可有表皮黑色素細胞質細胞和真皮層黑色素細胞組成腫瘤起源于外胚葉的神經系,黑色素細胞位于表皮層與基底細胞間排列細胞產生色素后通過輸裝出黑色素顆粒輸送到基底細胞和毛發,正常黑色素細胞瘤變的原因尚不清楚,可能與下列的因素有關:
第一,良性黑色素斑塊兒的黑痣,其中交界之最易惡變,混合痔少見,而皮質則極少發生惡變。
第二,陽光和紫外線的照射。
第三是種族白人比有色人種發病率高。
第四是其他的因素比如遺傳外傷慢性機械刺激等因素也可以稱為致病因素。