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醫(yī)生主講實(shí)錄

血管性血友病是一種由于血漿血管性血友病因子生成減少或者是生成有缺陷的蛋白,所致的遺傳性出血性疾病,其基本的臨床和實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)能就是自發(fā)性或者是創(chuàng)傷后皮膚黏膜出血,出血時間延長、aptt延長、血管性血友病因子相關(guān)抗原濃度降低,雷斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集不良血漿血管性血友病因子多據(jù)體質(zhì)和量的異常。血管性血友病的分為三個類型:

典型型血管性血友病占到70%,它的特點(diǎn)就是血管性血友病因子量的缺陷成常染色體顯性遺傳的方式。

2型占血管性血友病的25%,可以為常染色體顯性或者是隱性遺傳主要的特點(diǎn)為血管性血友病因子質(zhì)的缺陷,即缺乏較大分子量的血管性血友病因子多聚體。

3型血管性血友病的比較罕見,呈常染色體隱性遺傳,表現(xiàn)為血管性血友病因子完全缺失。

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