先天性青紫型心臟病是左右心之間存在異常通道,同時合并有右室道梗阻,比如肺動脈狹窄或者有極嚴重的肺動脈高壓,導致右心壓力增高,而且超過血液從左右心之間的異常通道,從右向左分流,患兒就會出現持續性地紫紺,對于這種情況,一般比較嚴重的先天性心臟病會有這樣的表現。
比如法洛氏四聯癥,肺動脈閉鎖,右室雙出口大動脈轉位,艾森曼格綜合征,重度肺動脈瓣狹窄等都會出現先天性青紫型心臟病。
患者的臨床表現主要就是有青紫,皮膚黏膜紫紺,另外患者會有明顯的缺氧表現,長期缺氧會導致杵狀指,長期缺氧可以使肺部形成大量的側支循環劇烈咳嗽時,有可能會引起血管破裂出血,一般這種情況都是需要盡早手術治療。