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嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤

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醫(yī)生主講實(shí)錄

嗜鉻細(xì)胞瘤是由神經(jīng)肌起源的嗜鉻細(xì)胞腫瘤,腫瘤細(xì)胞主要合成和分泌兒茶酚胺,所以又叫做兒茶酚胺分泌瘤,大多是來源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞。來源于腎上腺外嗜鉻組織的腫瘤可以分為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、化學(xué)感受器瘤和頸動(dòng)脈瘤體等等。

偶爾腎上腺和腎上腺外組織可以發(fā)生嗜鉻細(xì)胞神經(jīng)節(jié)神經(jīng)瘤,由于瘤細(xì)胞陣發(fā)性和持續(xù)性的分泌大量的兒茶酚胺,臨床上表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓和代謝紊亂的癥候群。某些腫瘤如果比如化學(xué)感受器瘤,可能不具備兒茶酚胺產(chǎn)生和分泌能力,稱為球瘤,多位于頸動(dòng)脈體、頸動(dòng)脈竇和中耳。

嗜鉻細(xì)胞瘤這一病名其實(shí)并不確切,也不能表達(dá)本病的臨床表現(xiàn)和病理生理的本質(zhì),嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病率比較低,在出診的高血壓病人當(dāng)中所占比例是0.1%到0.5%,各個(gè)年齡段都可以發(fā)病,高峰是三十到五十歲,男女性的發(fā)病率基本是相同的,兒童比較少見一些,嗜鉻細(xì)胞瘤偶爾可以見到遺傳性。

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