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什么是肝肺綜合征?

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醫生主講實錄

什么是肝肺綜合征

肝肺綜合征是指發生在嚴重肝病基礎上的低氧血癥,主要與肺內血管擴張相關,而過去無心肺疾病基礎。臨床特征為嚴重肝病、肺內血管擴張、低氧血癥/肺泡一動脈氧梯度增加的三聯征。發病的關鍵是肺內血管擴張,特別是肺內前毛細血管和毛細血管擴張;毛細血管、小靜脈、小動脈壁增厚等,導致通氣/血流比例失調、氧彌散受限及肺內動靜脈分流,均最終引起低氧血癥。肺內血管擴張發生的機制未明,涉及一系列血管活性因子,其中肺內NO增加可能起重要作用。晚期肝硬化患者常有輕度的低氧血癥,主要與大量腹水導致膈肌抬高所引起的呼吸障礙有關,但當動脈氧分壓明顯下降而排除了相關的心肺疾病時應考慮HPS。患者多伴有呼吸困難,尤以立位時加重。

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