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幼年型慢性粒細胞白血病

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醫生主講實錄

慢性白血病在小兒比較少見,其中大多數為慢性粒細胞白血病,慢性粒細胞白血病在嬰兒時期,其臨床和生物學特性與成人慢性粒細胞白血病有顯著的差別,因此可以分為成人型和幼年型兩種類型。

幼年型慢性粒細胞白血病簡稱JCML,它在FAB分類中劃入骨髓增生異常綜合征,多累及多能造血干細胞,肯定能是以白細胞升高和脾功能腫大為主要特征,即便后成急性白血病的表現,幾乎發生在五歲以下的兒童,尤其是以兩歲以下的嬰幼兒多見,男性發病多于女性,可發生于家族性神經纖維瘤,生殖泌尿系統畸形或智力低下的患兒,其病可急或緩,常以呼吸道癥狀為主訴,多見面部斑丘疹和濕疹樣的皮疹,甚至為化膿色的皮疹,可以見到皮膚咖啡斑,皮膚癥狀可出現于白血病細胞浸潤前數月,淋巴結腫大甚至為化膿性,進行性的肝脾腫大,由于血小板減少而繼發性出血,亦非罕見。

化療的療效有限,可單獨用硫鳥嘌呤或者阿糖胞苷聯合應用,多數病理中單純的對癥及支持治療,與采用化療者生存期相似,聯合強化療在少數病人中可以達到兩年的緩解期,移植骨髓移植是唯一有可能獲得長期無病生存的治療方法,但是移植后復發仍然是個棘手的問題,預后比較差,多數生存期多于兩年,但是其病程存在的一致性,約有三分之一的患兒無論是否治療均表現為進展迅速,而在數月內早期死亡,但是三分之一的患兒不僅治療可以獲得部分改善,生存期達到兩年以上。

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