局灶節段階段性腎小球硬化,占我國原發性腎病綜合征的5%至10%。本病好發于青少年男性,多為隱匿起病,部分病例可由微小病變型腎病轉變而來。臨床上以腎病綜合征為主要表現,其中約3/4的患者伴有血尿,約20%可見肉眼血尿。
本病確診時患者約半數有高血壓,約30%有腎功能減退,患者部分可伴有腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿等近曲小管障礙。
光鏡下可見病變呈局灶節段分布,主要表現為受累節段的硬化,相應的腎小管萎縮,腎間質纖維化。免疫病理檢查顯示lgM和C3腎小球受累節段呈團塊狀沉積,電鏡下可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合。