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肺泡蛋白質沉積癥是什么病

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醫生主講實錄

肺泡蛋白質沉積癥是指肺泡和細支氣管腔內,充滿不可溶性,富磷脂蛋白質物質的疾病。臨床上以隱襲性,漸進性氣促和雙肺彌漫性陰影,為其特征,屬于少見病。

但近年來臨床診斷的病例有所增加,本病好發于中青年男性病因明,可能與抗力細胞、巨噬細胞集落刺激因子抗體、遺傳基因,某些基礎疾病比如造血系統疾病、惡性腫瘤和免疫缺陷性疾病等相關。

本病肺內大部分呈實變,胸膜下可見黃色或黃灰色結節。典型癥狀為活動后氣促,以后進展為休息時亦感氣促。

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