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肺淋巴管平滑肌瘤病有哪些癥狀

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醫生主講實錄

肺淋巴管平滑肌瘤病是一種罕見的彌漫性肺部疾病,它自從開始報道到現在,可能全世界就有數百例的發病。它主要表現為活動后的呼吸困難,反復發生自發性氣胸、咳嗽、咳血痰、胸痛和乳糜胸腹水等。早期癥狀不明顯,大約50%的患者自發性氣胸為首發癥狀,80%的患者在疾病過程中可以發生氣胸,常常表現為復發性,雙側性。

另外,呼吸困難呈進行性加重,一般沒有特殊的查體體征,出現胸腹水時可以有相應的體征。到了晚期主要表現為嚴重的低氧血癥,阻塞性通氣功能障礙,呼吸衰竭,以及肺心病。

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