以前認為這個疾病是朗格漢斯組織細胞的增生性病變,目前認為是朗格漢斯細胞組織細胞增生癥更為合適,是肺朗格漢斯細胞組織增生癥,主要源發(fā)于肺臟,也可以是全身系統(tǒng)性病變的一部分。
它的病因不明,目前推測可能是與免疫功能異常有關,有些學者也認為與吸煙有關。它是與粒細胞,巨噬細胞及絡細胞刺激因子等細胞因子的過度表達,導致肺朗格漢斯細胞在肺內(nèi)募集有關,吸煙可能是導致朗格漢斯細胞在肺內(nèi)募集的始發(fā)因素。另外香煙中的抗原也能活化肺泡巨噬細胞,產(chǎn)生主要對朗格漢斯細胞的化學期區(qū)劃性作用的細胞因子,比如腫瘤壞死因子。