運動神經(jīng)元病是一系列以上下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,臨床表現(xiàn)上為上下運動神經(jīng)元損害的不同組合。特征表現(xiàn)為肌無力肌萎縮延髓麻痹,椎體束征,通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。
主要分型包括肌萎縮側(cè)索硬化進行性肌萎縮,進行性延髓麻痹,原發(fā)性側(cè)索硬化,運動神經(jīng)元病的預后因不同的疾病類型和發(fā)病年齡而不同,比如原發(fā)性側(cè)索硬化進展緩慢,預后良好。
部分進行性肌萎縮患者的病情可以維持較長時間穩(wěn)定,但不會改善,肌萎縮側(cè)索硬化、進行性延髓麻痹以及部分進行性肌萎縮患者的預后較差,病情持續(xù)性進展,多于五年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。