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腎小管性酸中毒的表現

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醫生主講實錄

腎小管性酸中毒的表現因腎小管受損的部位及嚴重程度而異,但共同的表現均有不同程度的代謝性酸中毒。

1,Ⅰ型,除酸中毒外,明顯的臨床征象有生長發育遲緩、多尿,在隱性遺傳的遠端腎小管酸中毒中還并發有神經性耳聾,耳聾的發病時間從出生帶年長兒時間不等。

2,Ⅱ型,除陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒外,骨病發生率在20%左右,主要為骨軟化癥或骨質疏松,兒童可有佝僂病。尿路結石及腎臟鈣化較少見。由于RTA本身疾病的隱匿性,此類患者常因其他合并的癥狀就診,如幼兒期發育遲緩、眼部疾病、智力低下等。

3,Ⅲ型(混合型),混合型腎小管酸中毒高血氯性代謝性酸中毒明顯,尿中大量丟失碳酸氫根,尿可滴定酸及銨離子排出減少,治療與I型II型相同。

4,Ⅳ型,患者除有高氯性代謝性酸中毒外主要臨床特點為高鉀血癥,血鈉降低。患者因血容量減少,有些患者可出現體位性低血壓。

各型腎小管性酸中毒除上述臨床表現外,在繼發性患者中還有原發性疾病的臨床表現。

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