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淋巴管肌瘤病是什么病?

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醫生主講實錄

淋巴管肌瘤病又稱為淋巴管平滑肌瘤病,是一種主要發生于育齡期婦女的少見的肺部疾病,以慢性進展的雙肺彌漫性囊性病變為特征,病理基礎是異常增生的平滑肌樣細胞和肺部囊性病變。

其發病的年齡在四十歲左右,患者早期癥狀輕微,表現為活動后的呼吸困難,在疾病的過程中可反復出現氣胸和乳糜胸,常合并有腎臟血管脂瘤的肺外表現。隨著該病病情進展,患者肺功能進行性的惡化,疾病的后期發展到呼吸衰竭。目前缺乏有效的治療方法,后期患者往往需要接受肺移植。

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