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小兒混合性結締組織病有哪些癥狀

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醫生主講實錄

第一皮膚方面損害,皮膚損害表現為手和手指腫脹,皮膚緊繃,變厚,臘腸樣改變,部分可有狼瘡樣皮疹及典型紅斑狼瘡帶試驗陽性。

第二關節炎,皮肌炎,患者有類似dra的多發性關節炎,但多數不留后遺癥,該病的近端肌肉常有壓痛和肌無力。

第三心肺腎神經及食管病變,兒童心臟受累較成人常見有心肌炎心律不齊,少數有二尖瓣脫垂,肺動脈壓增高常見,肺部病變常見于晚期,表現為活動后呼吸困難和肺動脈高壓也有胸痛肺底濕啰音者,腎臟病變較系統性紅斑狼瘡少見,但目前報道有20%以上患者出現腎炎甚至腎衰,10%患者出現神經系統異常,尤其以三叉神經痛最為常見,本病常伴有食管運動功能降低,食管遠端三分之二處的蠕動降低和食管兩端括約肌功能低下。

第四,其它方面約三分之一患者有發熱,淋巴結腫大,肝脾腫大等等。

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