其臨床特點是:中老年起病,多表現為腎病綜合征、血尿不突出、治療反應差、易發展為腎功能不全以及多系統受累。
蛋白尿是淀粉樣變性的早期臨床表現之一,蛋白尿的多少與腎活檢是淀粉樣蛋白沉積范圍無相關性,淀粉樣變性病人一旦出現腎病綜合征則病情發展迅速,平均存活時間十九個月預后差。
部分腎病綜合征病人可合并腎靜脈血栓,加速腎功能惡化,偶可致急性腎衰竭。
部分病人可有鏡下血尿,肉眼血尿罕見,因腎間質、髓質、腎小管周圍、質小質血管,小管基膜等可有淀粉樣蛋白沉積,病人可出現多尿、低比重尿等尿濃縮功能受損表現,極少數可發生尿崩癥。