腸病性肢端皮炎是一種少見的常染色體隱性遺傳病,發病與鋅缺乏有關,補鋅后可臨床痊愈。
典型的臨床表現為腔口周圍皮炎、腹瀉及脫發,可不完全或先后出現。本病的臨床特點有以下幾點:
年齡在生后數天到10歲,平均9個月;
非母乳喂養者,發病較早;
皮損發生早,有特異性,好發于腔口周圍、四肢末端和骨突出處,為干燥結痂性暗紅斑片;
90%的患者有胃腸道障礙;
脫發常見全禿或彌漫稀少;
實驗室檢查血清鋅水平下降。
了解以上發病特點以后,治療首先要給予營養支持,鼓勵母乳喂養,因為母乳中含低分子鋅結合配體,增加鋅的吸收,同時應補充水電解質及維生素,并且防止繼發感染。
第二,局部治療。皮損局部可以外用10%的尿素霜和15%的氧化鋅軟膏,若有細菌感染應用抗生素,若有白色念珠菌感染,則應用抗真菌藥。
第三,系統補充鋅劑。應補充推薦攝入量的2到3倍。硫酸鋅最常用,4個月以上兒童一次50毫克,一天3到4次;4個月以下嬰兒劑量減半。
經上述治療后鋅水平常在數天至數周內恢復正常,腹瀉可在一日內停止,皮疹可在一到兩周內愈合,三到四周毛發生長,為防止復發,可長期用藥至成年。