特發(fā)性間質(zhì)性肺病的鑒別診斷有易引起繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的結(jié)締組織病、肺泡蛋白沉積癥、某些結(jié)節(jié)病和慢性外源性過敏肺泡炎、某些藥物性間質(zhì)性肺纖維化等。
特發(fā)性間質(zhì)性肺病應(yīng)首先與易引起繼發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的結(jié)締組織病鑒別，比如存在嚴重的類風濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、干燥綜合征等，這些結(jié)締組織病均有明顯的肺外臟器損害，以及不同的血液生化異常和自身免疫抗體反應(yīng)陽性，故診斷并不困難。
其次，可以從特征性的胸部CT進行鑒別，比如呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉積癥，其發(fā)展迅速，可伴有發(fā)熱、咳嗽，以及進行性的呼吸困難，因為它有特征性的CT表現(xiàn)，比如CT會出現(xiàn)地圖征，可以與其他類型的間質(zhì)性肺病進行鑒別。
還有些呈彌漫性病變的晚期結(jié)節(jié)病和慢性外源性過敏肺泡炎，其胸部影像學與特發(fā)性間質(zhì)性肺病都極其相似，需要進行相應(yīng)的組織病理學檢查加以鑒別。還要和某些藥物性間質(zhì)性肺纖維化相鑒別，后者停藥以后纖維化即可以停止發(fā)展。
