系統(tǒng)性硬化是一種慢性多系統(tǒng)疾病，初發(fā)癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現(xiàn)象、乏力、肌肉骨骼痛。這些癥狀持續(xù)幾周，或幾個(gè)月后，才出現(xiàn)其他指征。具有特異性的硬皮病，早期臨床表現(xiàn)是皮膚腫脹增厚，開始于手指和手，皮膚表現(xiàn)出輕微的發(fā)紅和腫脹，一些患者出現(xiàn)紅斑、瘙癢和水腫。手指水腫的早期可能會(huì)持續(xù)很長時(shí)間。
皮膚變化在上肢遠(yuǎn)端停止，也可能擴(kuò)散到前臂、胸部、腹部、背部和面部。隨后出現(xiàn)多種多樣的表現(xiàn)，主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現(xiàn)象的病人中，腎臟受累的危險(xiǎn)性增加。根據(jù)皮膚受侵犯的程度，硬皮病可以分為幾種亞型：
第一，局限性硬皮病的患者僅遠(yuǎn)端肢體皮膚增厚，軀干不受侵犯。CREST綜合征包括鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張，歸屬于局限性硬皮病范疇。
第二，彌漫性硬皮病患者表現(xiàn)為，肢體遠(yuǎn)端及近端和、或軀干皮膚增厚。
