問(wèn)強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良怎么辦

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• 肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎

  咱們說(shuō)的肌營(yíng)養(yǎng)不良，叫進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，確實(shí)它是一個(gè)遺傳性疾病。這個(gè)遺傳性疾病它是一大類，它是什么呢，它是不同的類型。它引起的遺傳的基因是不同的。臨床上大概分了九類。我們說(shuō)第一類，就是假性肥大性的肌營(yíng)養(yǎng)不良，這個(gè)是什么引起它遺傳的呢。就是咱們說(shuō)的XP21，這個(gè)染色體的一個(gè)遺傳，它叫X染色體連鎖隱性遺傳。同時(shí)還有別的遺傳，還有染色體的顯性和隱性遺傳，染色體不完全都是在21這上面。我們知道了這個(gè)母親，就是女性，她的染色體應(yīng)該是兩個(gè)X，而我們男性大部分是一個(gè)X一個(gè)Y，現(xiàn)在認(rèn)為這一型肌營(yíng)養(yǎng)不良。如果是母親帶來(lái)了，是這個(gè)基因致病的因素就是她的染色體有異常，那么她生的男孩子有50%的引起這個(gè)男孩子。我說(shuō)的是男孩子發(fā)病，就是肌營(yíng)養(yǎng)不良。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良還有別的型號(hào)，別的型里面，咱們說(shuō)的還有面頸肌的一個(gè)型號(hào)一型，這種就是另外的染色體引起的。九大類型里面，它不同類型的染色體遺傳部位是不同的。所以你說(shuō)所有的，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良都是母親遺傳的嗎，那么這個(gè)話是不太全面的。只能說(shuō)有某一型母親在這里面占了主導(dǎo)的地位。所以我們不能把這個(gè)疾病，完全怪罪到我們母親的頭上。那么這個(gè)肌營(yíng)養(yǎng)不良，因?yàn)樗沁z傳性疾病，相對(duì)來(lái)說(shuō)治療起來(lái)就比較困難。遺傳性疾病，你要真正去治療它，肯定要從基因這方面著手。單純我們說(shuō)吃什么藥來(lái)把它控制，確實(shí)是有難度。它跟我們前面說(shuō)的那種肌無(wú)力，肌萎縮側(cè)索硬化導(dǎo)致肌無(wú)力這個(gè)疾病，它可以用萬(wàn)全力太利魯唑片來(lái)控制不太一樣。所以這種病人，大概只能從基因方面來(lái)考慮，現(xiàn)在一個(gè)更新的技術(shù)，現(xiàn)在大家看了電視都知道基因的修改來(lái)治療這些病，但是因?yàn)檫@個(gè)基因修改牽扯到很多倫理的問(wèn)題，就修改完了以后會(huì)帶來(lái)別的問(wèn)題，就是有沒(méi)有別的問(wèn)題。所以現(xiàn)在這個(gè)還是比較難，這個(gè)疾病治療起來(lái)比較困難。

  

  03:13
  黃輝 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院

  2020-04-07 27727次

• 低血糖是營(yíng)養(yǎng)不良嗎

  低血糖不是營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)不良是長(zhǎng)期攝入營(yíng)養(yǎng)不夠造成身體的瘦弱等疾病。低血糖是血液中的糖含量不足造成身體的供氧不足，如果不及時(shí)治療，短時(shí)間內(nèi)可導(dǎo)致腦組織不可逆的損傷，嚴(yán)重會(huì)導(dǎo)致低血糖性休克，甚至死亡。一般降糖藥、胰島素、過(guò)度饑餓等都是導(dǎo)致低血糖的主要原因。當(dāng)然營(yíng)養(yǎng)不良的患者發(fā)生低血糖的幾率會(huì)更大。如果只是輕度的低血糖，患者神志清醒，可以吃幾粒糖果、幾塊餅干，或喝半杯糖水，可以達(dá)到迅速糾正低血糖的效果，一般十幾分鐘后低血糖癥狀就會(huì)消失；發(fā)生嚴(yán)重低血糖的患者不要給其喂食物，應(yīng)立即送往醫(yī)院。立即測(cè)血糖，并靜脈注射50%葡萄糖20毫克。

  

  01:40
  祝于梅 執(zhí)業(yè)藥師妙手互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院

  2018-07-24 7920次

• 強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良
  強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)為受累的骨骼肌收縮后松弛顯著的延遲，導(dǎo)致明顯的肌肉僵硬，肌電圖會(huì)出現(xiàn)特征性連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象，該病可以發(fā)生于任何年齡，但多見(jiàn)于青春期后，男性多于女性。主要癥狀就是肌無(wú)力、肌萎縮以及肌強(qiáng)直。萎縮和無(wú)力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂以及手部肌肉萎縮。下肢有足下垂以及跨越步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、胸鎖乳突肌，所以說(shuō)病人面容會(huì)瘦長(zhǎng)，顴骨隆起。另外，肌強(qiáng)直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥物來(lái)治療，能夠促進(jìn)鈉泵活動(dòng)，將膜內(nèi)鈉離子的濃度提高靜息電位，改善肌肉的強(qiáng)直狀態(tài)。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良可以選擇苯妥英鈉等藥物，但是有可能對(duì)心臟產(chǎn)生影響，所以一定要嚴(yán)密注意不良反應(yīng)。對(duì)于預(yù)后大部分經(jīng)過(guò)積極的治療以后，一般能夠達(dá)到延緩疾病發(fā)展的目的。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:36”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-08 7885次

• 肌強(qiáng)直性營(yíng)養(yǎng)不良
  這個(gè)問(wèn)題正確的說(shuō)法應(yīng)該是強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，本病可發(fā)生于任何年齡，但是多見(jiàn)于青春期后，男性發(fā)病率多于女性，主要的癥狀為肌無(wú)力，肌萎縮，肌強(qiáng)直。萎縮和無(wú)力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂及肌肉組織萎縮，有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌，咬肌，顳肌和胸鎖乳突肌，所以病人的面容瘦長(zhǎng)，顴骨隆起，呈斧狀臉，頸部消瘦而稍前傾，部分病人可有講話及吞咽困難，肌強(qiáng)直分布不如先天性肌強(qiáng)直那樣廣泛，多見(jiàn)于上肢肌肉和舌肌。肌萎縮與肌強(qiáng)直之間并沒(méi)有明顯的關(guān)系，大部分病人有白內(nèi)障，多汗脫發(fā)，代謝率下降，肺活量減少，消瘦，陽(yáng)痿，性欲下降等等。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:41”
  李霞 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-10-21 4224次

• 得了強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥該怎么辦
  病情分析：強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥主要是肌肉收縮后松弛顯著延遲，導(dǎo)致肌肉僵硬。主要臨床表現(xiàn)為肌無(wú)力肌萎縮和肌強(qiáng)直。肌電圖檢查提示出現(xiàn)特征性，連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象。意見(jiàn)建議：本病無(wú)有效治療方法，主要是對(duì)癥支持治療。肌強(qiáng)直可選用苯妥英鈉，肌無(wú)力上午明確治療方法，可以康復(fù)療法對(duì)保持肌肉功能有益。成年患者應(yīng)定期檢查心電圖和眼部疾病。
  李偉才 副主任醫(yī)師南華大學(xué)附屬第三醫(yī)院

  2019-04-04 1302次

• 強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良有哪些癥狀
  病情分析：強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良的癥狀主要包括肌肉強(qiáng)直、肌肉無(wú)力、肌肉萎縮、白內(nèi)障、發(fā)育不良、心律不齊、便秘、腸梗阻、智力低下、聽(tīng)力障礙、多汗、消瘦等等。意見(jiàn)建議：懷疑有強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良的患者，需要行肌電圖或肌肉活檢進(jìn)行確診。強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良的治療，主要是口服苯妥英鈉、卡馬西平等藥物改善癥狀。
  劉仕翔 副主任醫(yī)師九江市第一人民醫(yī)院

  2020-06-25 802次

• 得了強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥該怎么辦
  得了強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥主要是要積極的治療，一般情況下西醫(yī)治療主要就是對(duì)癥治療，沒(méi)有什么特效的治療方法，可以應(yīng)用膜系統(tǒng)穩(wěn)定的藥物，能夠促進(jìn)鈉泵活動(dòng)，降低膜內(nèi)鈉離子的濃度，提高靜息電位，改善肌強(qiáng)直創(chuàng)帶，比如硫酸奎寧、普魯卡因胺。再就是肌無(wú)力沒(méi)有特效的治療方法，一般情況下主要就是應(yīng)用藥物來(lái)改善癥狀，再就是
  儲(chǔ)永良 副主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院

  2022-05-24 90次

• 強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良有哪些癥狀
  強(qiáng)制性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組以肌肉無(wú)力，肌肉強(qiáng)直，肌肉萎縮為特點(diǎn)的多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病。其臨床表現(xiàn)除骨骼肌受累以外，還經(jīng)常伴有白內(nèi)障，心律失常，糖尿病，多汗，性功能減退及智力減退等表現(xiàn)，當(dāng)然，不同的患者病情嚴(yán)重程度相差很大。其肌肉強(qiáng)直，主要表現(xiàn)為肌肉用力收縮后不能正常的松開(kāi)，主要影響手部動(dòng)作，
  林嘉寶 主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

  2022-05-25 94次