問什么是漸凍癥

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• 漸凍癥是怎么回事

  漸凍癥又稱為肌萎縮側索硬化，目前病因不是特別明確，可能是染色體的異常，也可能是神經長期受神經毒性侵襲導致的，但具體原因不明確。早期癥狀是比較輕微的，在早期時很難與其他疾病進行區分，病人可能只表現為感覺無力或肌肉跳動，特別容易產生疲勞的感覺。隨著疾病的慢慢發展，可能發展為全身肌肉的萎縮，繼而發展的越來越嚴重，從而出現活動困難，甚至走路困難。更重一點可能影響到吞咽功能或說話功能，引起吞咽困難或說話困難。最后可能會影響到胸部肌肉的呼吸肌或膈肌，導致出現呼吸的困難，引起呼吸的衰竭，進而危及病人的生命。

  

  01:31
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2021-10-27 10322次

• 漸凍癥早期癥狀

  漸凍癥它就是運動元神經損害的老百姓常說的一個名稱。它為什么叫漸凍癥呢，剛開始，就是這個人逐漸逐漸的凍起來了、不能動了、活動不了了，只能躺在床上。可是這個人的意識是清楚的，它就是這么一個情況。它早期的癥狀，就是咱們剛剛前面說的運動元神經病，它帶來了上下運動神經元的一個損害。它表現出一種對稱性的、緩慢性的一個神經元損害的表現。它首先波及到的，前面咱們說的一個是手的，還有一個就是咱們顱神經支配的一些區域。顱神經支配，就是咱們說的眼肌、咀嚼肌、舌咽肌就是面部。有些病人面部表情的，我的肌肉沒有力量萎縮它受損害了。還有剛才我們前面說的俯視，眼睛看東西不好這樣的說話含混、不清楚了。有些病人開始出現飲水嗆咳，這是早期的一些。當然這是很輕微，因為重了，你肯定要老嗆你一定會很快就重視了，因為它是一個緩慢隱匿的發展，所以剛開始嗆咳，你覺得我可能沒注意喝水嗆了，它其實不是。如果你還出現了我前面說的，那些癥狀，那么你要小心一點。還有一些病人，我剛才說了影響上肢的病人，他就會出現鷹爪，影響下肢的病人。也有一個典型的表現，咱們叫弓形足。他們還有肌肉萎縮、下肢肌肉萎縮，足背就像弓形一樣的就很明顯。走路他不晃，他不太清楚。進一步發展這些肌肉就慢慢都受影響了，他肌肉力量弱了。這個時候，他就動不了了。所以他就咱們說的，漸凍癥一樣的病人就是病人給凍起來似的，就躺在床上可是很痛苦在哪兒，這個人的意識是清楚的。你看說話是沒有問題的，就是他活動不了。所以我們形象地叫它漸凍癥。其實它的專業術語，就是咱們說的運動元神經病。他是這么個情況，早期的癥狀就是說你趕上肌肉力量弱了，就是某一部分肌肉力量弱了，你手沒有力量了，比方你握筷子握不穩了，或者你發現有一只手的肌肉，手比較細了跟對側不一樣了，像鷹爪了，又沒有別的原因解釋。為什么我說別的原因解釋呢，什么問題呢，比方你光是一個手的不好咱們頸椎病也可以引起頸椎病壓迫這邊神經了，他都可以出現或者是你損害了、受傷了也可以引起這個萎縮無力。他基本上固定在這邊不會變了。而這個疾病，它會慢慢波及到對側波及到下肢，波及到全身，其他骨骼肌都可以受到影響。他就漸漸的動不了，所以這個就是咱們說的漸凍癥。它的早期表現，還是以局部的肌肉，特別以面部肌肉為首的肌肉無力，是一個首先的表現。它這個藥物來說的話，它其中一種類型，因為它還分了好多種類型，一種類型就是咱們說的肌肉萎縮側索硬化癥的一個表現，它是有藥可用的。這個藥就控制它，就是它抑制谷氨酸的釋放改善它的活性度下降，這個藥就叫咱們說的萬全力太利魯唑片。它這個藥還是可以有一定效果，可以控制的。這種病人如果你不控制，最后到后期，呼吸不好的時候他要臥床，必然帶來呼吸不好，肺部感染就帶來生命危險。所以你不去控制它確實很危險的一個疾病。

  

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  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 67816次

• 什么是漸凍癥
  漸凍癥指的是肌萎縮側索硬化癥，這是運動神經元病的一種常見類型，也是一種神經系統變性疾病，具體的病因和發病機制不是特別清楚。在多種因素的作用下，神經元出現了變性壞死，患者出現了相應的臨床表現，比如患者可以出現肌肉萎縮，肌肉無力，肉跳等方面的臨床癥狀。慢性起病，進行性加重，要診斷這種疾病一方面要靠患者的臨床病史，另一方面要完善肌電圖檢查來明確診斷。
  語音時長 01:08”
  張輝 主治醫師濰坊市人民醫院

  2021-04-23 1808次

• 什么是漸凍人癥
  漸凍人癥即是我們所說的運動神經元性疾病當中最常見的肌萎縮性脊髓側索硬化，屬于上下運動神經元的進行性變性性疾病。它的臨床癥狀會造成肌肉的無力，強直，病理反射的陽性甚至亢進，又可有肌松軟萎縮，肌束的顫動和反射的低下。只有運動神經受損而無感覺的喪失以及沒有什么癡呆小腦或者是錐體外系疾病的情況，控制眼球和括約肌的功能，運動神經元是相對完好的。有證據顯示，這種漸凍人癥是具有保護性調節鈣作用，鈣連接蛋白存在于細胞，特征性差異可能有重要的意義，但是目前還不是特別清楚。通常漸凍人癥會在60到70歲以上起病，也有逐漸年輕化起病，常常在五到十年之內因為全身的肌肉僵直，造成一些運動功能的喪失，甚至呼吸運動功能的問題，導致吸入性肺炎或者是呼吸肌的麻痹而造成死亡。
  語音時長 01:34”
  趙騫康 主治醫師天津市職業病防治院

  2019-04-21 1850次

• 什么是漸凍人癥
  漸凍人癥是運動神經元病的一種，是累及上運動神經元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運動神經元（顱神經核、脊髓前角細胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進行性變性疾病。臨床上常表現為上、下運動神經元合并受損的混合性癱瘓，常在病后3-5年內死亡，男性患病幾率高于女性。
  于奎營 主治醫師淄博市第一醫院

  2019-01-03 4201次

• 帕金森是漸凍癥嗎
  帕金森病不是漸凍癥，帕金森病又稱為震顫麻痹，是一種常見的神經系統變性疾病，主要是以靜止性震顫，運動遲緩，肌強直以及姿勢步態異常為主，而且主要的病因是由于黑質紋狀體多巴胺能減少所導致的運動障礙性疾病，而漸凍人，是運動神經元病。
  戴軍 副主任醫師黃石市中心醫院

  2018-12-08 2402次

• 什么叫漸凍癥
  漸凍癥一般是慢性運動神經元性疾病，患病以后要及時治療。漸凍癥也被稱之為肌萎縮側索硬化，可能會累及上、下運動神經元，是一種慢性進行性神經系統疾病，引發的原因比較復雜，可能是遺傳因素、自身免疫差、病毒感染等原因引起的，發病也比較嚴，病情發展比較緩慢，大部分患者可能會出現骨骼肌無力、萎縮以及肌束顫動等癥狀
  伊志強 主任醫師北京大學第一醫院

  2023-03-02 0次

• 帕金森是漸凍癥嗎
  帕金森和漸凍癥是兩種病狀，是不一樣的，帕金森病是好發于中老年人的神經系統變性疾病，臨床表現以靜止性震顫，運動遲緩，肌肉強直，是步態異常為主，可治療。漸凍癥是一種運動神經元疾病，特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力，目前無特效治療方法，漸凍癥醫學上人稱，廁所硬化癥簡稱als，是運動神經元病的一種，使患者像被
  毛之奇 主任醫師中國人民解放軍總醫院

  2022-01-24 827次