問重癥肌無力的臨床特征

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• 重癥肌無力的原因

  重癥肌無力的病因具體來說，目前還是相對說比較清楚，它不是完全的。它考慮是兩個原因就是說我們神經肌肉接觸點，一個獲得性的免疫性疾病。就是說咱們知道變壓器，把一個電線輸到變壓器的時候，經過變壓器的一個放大，然后把這個線路傳到更遠的地方去。那么我們神經肌肉的一個反射系統也是這樣的，我們神經傳導一個興奮，積累到神經肌肉接觸點，釋放一個乙酰胺到肌肉的后膜上面去。它上面一個受體，這個受體接受乙酰胺后它產生興奮性它就支配，完成一次神經肌肉的傳遞，然后這個肌肉就產生一個收縮。重癥肌無力病變是在這個肌肉，我們叫突觸后膜上的乙酰胺受體它發生了改變。它會受到一些影響，咱們說的它這個受體，它有些人變異了我們身體就覺得你這樣變了，不是我原來的那個受體了。我們要產生一個免疫反應就是產生抗體，這個抗體它要破壞這個受體，這是一種情況。還有一種情況，這種病人大部分都伴發著胸腺炎或者是胸腺瘤，70%、80%的病人是有胸腺炎，就是胸腺肥大，20%是有胸腺瘤。胸腺里面它又是有肌細胞，特別是橫紋肌的細胞，它跟我們身體骨骼肌細胞，那個受體它有相似性。就是有一個相關的，大家可以共用式的。這個胸腺里面的T細胞，它受到一些T細胞抑制這個免疫的，就是不要你過度的對自身免疫。可是在這些病人，這個胸腺肥大、胸腺瘤都是T細胞比較活躍。我們這個身體受到一些感染，比方說非特異性的感染，還有一些外傷重傷，還有一些可能金屬中毒。它帶來這個細胞的一個改變，這個時候T細胞就認為這個改變了，它的抗原不對了，那么它就會產生一種抗體。這個抗體它就會經過胸腺，然后游離到血液當中就游竄到隨著血到我們全身到肌肉的接觸點，它跟突觸后膜上面的抗體，受體乙酰膽堿受體發生反應，它破壞這個受體，受體就少了。我們神經傳導的信息乙酰膽堿，它釋放的量它卻是沒有減少。可是肌肉上面的突觸后膜，受體減少了，它就會帶來信息的減少。同樣的道理，它就不會刺激到這個肌肉纖維的興奮，所以它就帶來了一個肌無力。因為它是一個受體的改變，所以咱們說的就是它為什么叫晨輕暮重。它原因是什么，就是到后面你活動越多，這個時候你傳導信息越多，可是受體慢慢破壞得越多。這個時候它就不產生興奮了，所以最后你再休息好了，這些受體可能恢復了。恢復以后，然后你這個時候你再活動，它肌肉又開始出現收縮活動。所以它會表現出晨輕暮重的表現，就跟咱們說的它雖然是一個全身性的累及。這個疾病可是它也不是完全平均的，所以它還是以上部就是面部、上肢的這些疾病為開始的。所以它的原因，這些病人就考慮到胸腺肥大和胸腺瘤有關聯性，同時還有別的感染因素，金屬的改變引起的有一定關系。當然具體的哪個是最主要的，就是咱們說的始動因子。它第一個發起啟動的不是很清楚，目前認為還是跟胸腺有關系。我們這個疾病，因為它最后帶來的都是肌無力，跟前面說的肌肉萎縮側索硬化的病，它有的時候臨床也需要鑒別。后者確實有的藥可以控制它，就是咱們說的萬全力太利魯唑片，可以對它進行一個緩解它疾病的發展，改善病人的生存時間。

  

  05:07
  黃輝 主任醫師首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院

  2020-04-07 18504次

• 重癥肌無力初期癥狀

  重癥肌無力，是一個神經系統免疫性疾病，它的初期的表現，可以有肌肉的疲勞，肌肉的乏力，最后發展到無力，也可以有眼肌無力，眼瞼下垂、遮蓋角膜緣，影響視力等等，還可以有咀嚼方面的無力。吃飯的時候，特別吃一些比較硬的時候，咀嚼肌無力，開始還是有力量，后來慢慢的就沒有力量。早晨可能表現的力量比較充足一些，到了下午，疲勞感非常強，可以有疲勞、乏力，最后發展到無力，還可以有其他方面的無力的癥狀。所以容易疲勞，眼瞼下垂、咀嚼困難，上午輕、下午重等等，都是重癥肌無力的早期的表現。

  

  01:23
  黃世昌 副主任醫師北京大學第一醫院

  2019-12-04 6793次

• 重癥肌無力的臨床特征
  首先早期的時候會有全身乏力，主要表現出一些全身乏力、肩不能抬、手不能提、蹲下去站不起來，甚至連洗臉、梳頭，都需要靠人幫助。其次可以出現一些眼瞼下垂，在早期的時候首發癥狀眼瞼下垂的高達73%，可以出現復視，視物重影，吞咽困難，咀嚼無力，聲音嘶啞，面肌無力，頸肌無力等表現。如果出現了這些情況，就需要及時的治療。這些肌無力的特點會有一些波動性，表現為晨輕暮重，早晨起來的時候正常，下午或者傍晚的時候明顯加重。
  語音時長 1:08”
  熊洪海 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2018-10-18 1639次

• 不是重癥肌無力的臨床特征
  重癥肌無力的特點：第一、全身的骨骼肌是容易疲勞或者肌無力呈波動性。第二、多數表現為肌肉持續收縮后出現肌無力甚至癱瘓，但是休息后可以減輕或者得到緩解。第三、有晨輕暮重，主要表現為早晨起來的時候肌力正常或者肌無力癥狀減輕，而在下午或傍晚的時候肌無力明顯加重。第四、首發癥狀通常是一側或者雙側的眼外肌麻痹，比如上瞼下垂、斜視或復視等。第五、四肢肌肉受累，以近端為主。第六、首次采用抗膽堿酯酶藥物治療都能夠緩解，這是該病突出的特點。
  語音時長 1:10”
  熊洪海 主治醫師吉安市中心人民醫院

  2018-10-20 1712次

• 重癥肌無力的特征
  病情分析：重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭疾病，也是一種自身免疫性疾病，主要累及眼外肌以及四肢近端骨骼肌，出現眼瞼下垂，視物雙眼，下蹲困難等臨床表現。患者極易疲勞，癥狀有波動性，清晨時癥狀較輕，下午或傍晚勞作后癥狀加重。意見建議：懷疑重癥肌無力的患者應盡早就診神經內科，在醫師的指導下進行檢查和治療，確診后應在應按醫囑服藥，不可自行停藥減藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-02-21 601次

• 重癥肌無力的臨床表現
  病情分析：重癥肌無力緩慢或亞急性起病，病情呈波動性，在下午或傍晚因勞累后加重，晨起或休息后減輕全身，骨骼肌均可受累，最常累及眼外肌，四肢近端肌肉，胸鎖乳頭肌以及斜方肌。可表現上瞼下垂，斜視，復視，抬頭困難，梳頭，上下樓梯困難等癥狀。意見建議：重癥肌無力患者確診后，應定期在神經內科復診，在醫師的指導下進行服藥，不可自行停藥減藥。平時應注意休息，避免過度勞累，保證三餐營養，不要熬夜，保證睡眠質量。
  許多 主治醫師福建省福州神經精神病防治院

  2021-02-22 1002次

• 不是重癥肌無力的臨床特征
  重癥肌無力的特點：第一、全身的骨骼肌是容易疲勞或者肌無力呈波動性。第二、多數表現為肌肉持續收縮后出現肌無力甚至癱瘓，但是休息后可以減輕或者得到緩解。第三、有晨輕暮重，主要表現為早晨起來的時候肌力正常或者肌無力癥狀減輕，而在下午或傍晚的時候肌無力明顯加重。第四、首發癥狀通常是一側或者雙側的眼外肌麻痹，
  李侗曾 副主任醫師首都醫科大學附屬北京佑安醫院

  2021-11-29 123次

• 不是重癥肌無力的臨床特征
  重癥肌無力的特點：第一、全身的骨骼肌是容易疲勞或者肌無力呈波動性。第二、多數表現為肌肉持續收縮后出現肌無力甚至癱瘓，但是休息后可以減輕或者得到緩解。第三、有晨輕暮重，主要表現為早晨起來的時候肌力正常或者肌無力癥狀減輕，而在下午或傍晚的時候肌無力明顯加重。第四、首發癥狀通常是一側或者雙側的眼外肌麻痹，
  李侗曾 副主任醫師首都醫科大學附屬北京佑安醫院

  2022-01-24 214次