問肝豆狀核變性患者均能應用青霉胺治療嗎
病情描述：
肝豆狀核變性患者均能應用青霉胺治療嗎
答醫(yī)生回答
張輝主治醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院神經(jīng)內科
2020-07-01
病情分析：
意見建議：
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肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術治療，療效會相對好一些。
01:10
熊南翔
主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2019-08-16 3119次
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青霉胺片的功效與作用青霉胺主要用于鉛、汞、砷等重金屬中毒時的解救，肝豆狀核變性，胱氨酸尿及其結石，以及其他藥物治療無效的嚴重活動性類風濕性關節(jié)炎的治療。動物實驗發(fā)現(xiàn)，該藥物可以導致骨骼畸形和腭裂，患有類風濕關節(jié)炎和胱氨酸尿的孕婦，在妊娠期服用，曾報道有嬰兒出生缺陷，因此，孕婦禁用該藥物。若必須使用，則每日劑量不能超過1克。哺乳期的婦女，也禁止使用該藥物。65歲以上老年患者服用該藥物，容易損傷造血系統(tǒng)功能，因此65歲以上老年患者一般也不推薦使用。此外，對青霉素過敏患者，可能會有交叉過敏反應，此類患者也禁用。粒細胞缺乏及再生障礙性貧血患者，以及腎功能不全患者，一般也不推薦使用。
01:55
李勇
主管藥師山西白求恩醫(yī)院
2020-05-11 6455次
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肝豆狀核變性患者均能應用青霉胺治療嗎并不是所有的肝豆狀核變性患者都可以使用青霉胺進行治療，比如如果患者青霉素過敏，用青霉素皮試的時候是陽性，這樣肯定是不能應用青霉胺，否則有可能導致嚴重的過敏反應。還有些患者應用青霉胺之后會出現(xiàn)皮疹，發(fā)生骨髓抑制等嚴重副作用，這些患者也不能應用這種藥物治療，需要在醫(yī)生的建議下應用其它的藥物。這種患者平時也可以應用一些阻滯銅吸收的藥物，比如臨床上經(jīng)常用的鋅劑是有一定的效果。除此之外，在飲食上一定要注意，不要吃一些含銅比較多的食物，比如不要吃貝殼類的食物，不要吃蘑菇，不要吃玉米等。語音時長 01:08”
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-02-14 1891次
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肝豆狀核變性肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內的合成前銅藍蛋白和銅結合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。語音時長 01:53”
黃津
主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院
2022-06-27 22972次
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肝豆狀核變性可怕嗎病情分析：這種疾病還是比較可怕的。特別是如果發(fā)現(xiàn)比較晚，會對患者的功能造成明顯的損傷。這種疾病是一種遺傳性的疾病，患者可以出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害，比如出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，也可以導致肝功能的損傷。意見建議：建議患者要早期就診，要注意完善銅藍蛋白的化驗，完善基因的篩查。在日常生活當中，盡量少吃含銅比較高的食物，比如堅果類。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-07-02 1602次
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肝豆狀核變性患者的預后怎樣病情分析：預后有很大的差異，關鍵是看疾病有沒有早期診斷以及有沒有早期的進行干預。如果很早就進行了診斷，進行了干預，患者預后很好。如果患者沒有及時得到診斷和治療，預后很差。意見建議：建議這種患者要注意定期完善銅藍蛋白的化驗，要注意完善基因的篩查。平時一定要注意少吃含銅量比較高的食物，要注意服用排銅藥物。
張輝
主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院
2020-06-23 1002次
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肝豆狀核變性患者的藥物治療青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要藥物，其劑量為750到1000毫克每天，最大劑量可達2000毫克每天，從小劑量開始，每三到四天遞增250毫克至尿酮量較用藥前明顯增高，或青霉胺總量達1000到2000毫克每天為止。小兒劑量為每日20到30毫克每公斤體重；維持量：成人為750到1000毫克每天，兒童為60
閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2022-05-24 229次
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肝豆狀核變性患者會頭痛嗎頭痛在本病中不常見。肝豆狀核變性是一種先天性銅代謝障礙的常染色體隱性遺傳性疾病，病變以肝臟和基底節(jié)為顯著，本病的臨床癥狀雖然復雜多樣，但最常見的為肝臟損害所致的腹脹，納差，皮膚黏膜的出血，腹水，上消化道出血和基底節(jié)受損的癥狀，如舞蹈，手足徐動，畸形性肌張力不全，震顫等。肝豆狀核變性雖然臨床表現(xiàn)形式不
方霖
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
2022-05-25 52次
