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肝豆狀核變性疾病營養治療的原則

肝豆狀核變性是遺傳性銅代謝障礙,所引起的肝硬化和腦變性的疾病,臨床表現為進行性加劇的神經癥狀,肝硬化以及角膜色素環。

肝豆狀核變性患者,往往同時存在血銅過高以及營養不良,因此,肝豆狀核變性營養治療的原則為:

第一,低銅飲食,盡快建立機體銅的負平衡,嚴格限制銅的攝入,每日銅的攝入量控制在1.55毫克以下。

第二,充足的熱卡,高蛋白,適量脂肪飲食,每日供給熱卡2100~2400kcal,學齡前兒童為1400-1800kcal,蛋白質為1.5-2.0g/kg,盡量給予優質蛋白飲食,促進受損的肝細胞修復及再生。

第三,豐富的維生素及微量元素,高濃度的維生素C、鋅、鐵、硒均能抑制銅的吸收。

在此期間,禁止吃辛辣刺激的食物,比如辣椒、辣條、大蒜等,要適當的吃一些新鮮的蔬菜和水果,比如白菜、蘋果等,還要多喝溫開水,在身體條件允許的情況下,適當的進行體育鍛煉,有利于病情恢復。

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