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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類(lèi)型，是由不同的基因突變?cè)斐傻模颊咴谂R床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤。患者還可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 16258次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的區(qū)別

  神經(jīng)纖維瘤病是一種基因遺傳相關(guān)的神經(jīng)皮膚綜合征，它表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)有多發(fā)的多樣性的病變，而皮膚也會(huì)有相應(yīng)的表現(xiàn)，在皮膚的表現(xiàn)上，患者常見(jiàn)的突出的表現(xiàn)是皮膚多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤以及皮膚的咖啡斑，特別是發(fā)生在腋窩和腹股溝區(qū)的咖啡斑，要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能。而在神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)，可以表現(xiàn)為顱內(nèi)、椎管內(nèi)多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、脊膜瘤、膠質(zhì)瘤等。除此之外患者還可以表現(xiàn)為，頭顱巨大、身材矮小，虹膜錯(cuò)構(gòu)瘤，白內(nèi)障等一系列表現(xiàn)，所以對(duì)于這些患者應(yīng)該提高警惕。而神經(jīng)纖維瘤，特指神經(jīng)纖維發(fā)生的腫瘤，它可以作為，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)之一，特別是多發(fā)性的神經(jīng)纖維瘤，要考慮神經(jīng)纖維瘤病的診斷。另一方面它也可以包括，散發(fā)的單個(gè)的神經(jīng)纖維瘤，這種情況患者并沒(méi)有，神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)，只是表現(xiàn)為一條神經(jīng)根的，單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，我們僅需對(duì)神經(jīng)纖維瘤進(jìn)行切除，患者就可以達(dá)到治愈。而神經(jīng)纖維瘤病的患者，我們一般是要在患者，引起嚴(yán)重癥狀的病變的情況下，才會(huì)對(duì)引起癥狀的病變進(jìn)行切除，因?yàn)檫@些患者，是沒(méi)有辦法進(jìn)行徹底治愈的。

  

  02:05
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 19328次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬(wàn)。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱(chēng)中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見(jiàn)皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見(jiàn)于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周?chē)窠?jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 12029次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的超聲診斷
  神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的一些超聲表現(xiàn)：神經(jīng)纖維瘤是良性的周?chē)窠?jīng)鞘膜腫瘤，起源于全神經(jīng)組織，是一種混合細(xì)胞成分組織。神經(jīng)纖維瘤，根據(jù)臨床和組織學(xué)上可以分為局限性的皮膚神經(jīng)纖維瘤，彌漫性的皮膚神經(jīng)纖維瘤。局限性的神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)纖維瘤，還有叢狀神經(jīng)纖維瘤，軟組織巨細(xì)胞纖維瘤和色素性的神經(jīng)纖維瘤等著多種類(lèi)型。神經(jīng)纖維瘤伴有其他系統(tǒng)的疾病稱(chēng)為神經(jīng)纖維瘤病，神經(jīng)纖維瘤病是一種良性的周?chē)窠?jīng)疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經(jīng)纖維瘤病的典型表現(xiàn)是皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的損害，其組織學(xué)上起源于周?chē)窠?jīng)鞘，神經(jīng)內(nèi)膜的結(jié)締組織，累及周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)纖維病，稱(chēng)為nf1型，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的稱(chēng)為nf2型。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:40”
  張蓓蓓 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-26 8829次

• 乳腺纖維瘤屬于神經(jīng)纖維瘤嗎
  病情分析：乳腺纖維瘤是乳腺上皮和纖維組織混合形成的一種良性病變，乳腺纖維瘤不屬于神經(jīng)纖維瘤，它們的區(qū)別在于，發(fā)病的部位不同，建議乳腺纖維瘤的患者在平時(shí)要減輕工作壓力，避免過(guò)于勞累。意見(jiàn)建議：乳腺纖維瘤的患者，在平時(shí)要多吃一些營(yíng)養(yǎng)比較豐富的食物來(lái)提高抗病能力，另外患者要保持心情愉快。
  李志明 主治醫(yī)師朝陽(yáng)市第二醫(yī)院

  2019-11-06 1802次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是指發(fā)生在周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘的良性腫瘤。可以單發(fā)或多發(fā)性出現(xiàn)，單發(fā)性出現(xiàn)表現(xiàn)為皮膚軟組織腫物，多發(fā)性可以表現(xiàn)為多個(gè)甚至無(wú)數(shù)個(gè)皮膚軟組織腫物，神經(jīng)纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現(xiàn)為孤立性的，單發(fā)性的，可通過(guò)局部手術(shù)切除。
  伊志強(qiáng) 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-25 3003次

• 1型神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病
  一般1型神經(jīng)纖維瘤會(huì)在半歲到三十歲左右發(fā)病。1型神經(jīng)纖維瘤通常是臨床所說(shuō)的神經(jīng)纖維瘤病1型，由腫瘤抑制基因神經(jīng)纖維蛋白（NF1）基因突變引起，此基因位于染色體17q11，大約5%~10%病例是由NF1基因雜合缺失引起。病變可累及全身的各個(gè)系統(tǒng)，癥狀也不相同，大多表現(xiàn)為腋窩雀斑，以及神經(jīng)纖維瘤伴發(fā)腫瘤
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-03-24 1420次

• 兒童神經(jīng)纖維瘤病幾歲發(fā)病
  兒童神經(jīng)纖維瘤通常沒(méi)有幾歲發(fā)病的說(shuō)法，隨時(shí)都有可能會(huì)發(fā)病。兒童神經(jīng)纖維瘤屬于常染色體顯性遺傳性疾病，主要是基因突變引起的，如果患有此病，隨時(shí)隨地都有可能發(fā)病，所以說(shuō)不存在兒童神經(jīng)纖維瘤幾歲發(fā)病的說(shuō)法。兒童神經(jīng)纖維瘤可累及全身各個(gè)系統(tǒng)，主要癥狀會(huì)表現(xiàn)為腋窩下有雀斑、智力減退、記憶障礙、癲癇發(fā)作、眼睛突
  毛之奇 主任醫(yī)師中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院

  2022-03-21 717次