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線粒體腦病的治療近幾年對本病分子基礎(chǔ)的認識突飛猛進,但治療選擇仍然有限,目前主要依靠支持療法,而不是糾正根本缺陷:

一,藥物治療,聯(lián)合用藥,目前所用藥物大致分為以下四方面,1,清除氧自由基輔酶Q10,艾地苯醌,維生素c,維生素e等,2,減少毒性產(chǎn)物,二氯乙酸,二甲基甘氨酸等,3,通過旁路傳遞電子輔酶Q10,艾地苯醌,琥珀鹽酸,維生素k等,4,補充代謝,輔酶,肌酸,肉堿,煙酰胺,硫胺素,核黃酸等。

輔酶Q10和維生素c可以使維生素e保持活性狀態(tài),輔酶Q10又可以促進能量代謝;二氯乙酸和維生素B1,從不同方面作用于丙酮酸脫氫酶復(fù)合物組合運用可以加速氧化代謝,減少乳酸生成。輔酶Q10和琥珀酸均能作為電子載體直接為復(fù)合酶二和三傳遞電子。

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