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病理原因主要是肺動脈狹窄作為單發機型為最常見的先天性心臟病之一,約占先天性心臟病的10%到20%,其中以瓣膜病變狹窄最為常見,約占70%到80%。

肺動脈狹窄的基本血液動力學變化是右心排血受阻右心室收縮壓升高,導致右心室肥厚。臨床表現也是不同的,隨著狹窄程度的不同,他的癥狀為易疲勞,勞動后心悸氣急。

體格檢查與胸骨左緣及第二肋間聞其響亮粗糙的收縮期雜音,伴有震顫肺動脈區和第二音正常或者減低,并且可以聽到肺動脈噴射雜音心臟雜音出生存在,為臨床的特征表現之一。

影像學主要是心臟成二尖瓣型輕度增大,主要為右室增大肺動脈段突出,多為中置高度的突出呈直立狀,其上緣可以接近主動脈弓的水平。

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