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概述：

肥厚型心肌病就是以左心室或右心室肥厚，心腔變小為特征，主要是以室間隔的增厚最為嚴重的心肌疾病。這里的梗阻主要是左室流出道的梗阻，流出道是收縮期心臟將血液泵出心臟的必經之路。然而，肥厚性心肌病的室間隔肥大導致這條必經之路發生梗阻。這就猶如一臺機器運轉時機器被卡住一樣，空有大馬力的發動機，卻無法高速運轉。長時間的后負荷增加，導致心肌越來越肥大。由于心肌的肥大而血管卻沒有增生，這也就導致了心肌的缺血。同時由于心肌重構，部分心肌壞死有彈性纖維替代，使心肌的收縮力進一步下降。目前認為肥厚型心肌病是一種常染色顯性遺傳病，近一半的患者有家族史。

診斷與表現：

梗阻性肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一種，診斷標準是安靜時左心室與主動脈瓣下壓力階差大于等于30毫米汞柱。超聲心動圖可以顯示舒張期時，室間隔的厚度大于等于15毫米，并且與后壁的厚度比大于等于1.3。

癥狀表現為呼吸困難，胸痛暈厥和心律失常，甚至猝死；心臟會有輕度的增大，去醫院檢查醫生可以聞及收縮期雜音；下蹲時可減輕，而服用硝酸甘油卻無效。

藥物治療：

優先使用β受體阻滯劑，如普萘洛爾，拉貝洛爾，卡維地洛，此類藥物可減弱心肌收縮力，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗。

另外還應使用鈣離子拮抗劑，如地爾硫卓和維拉帕米，這類藥物是針對于貝塔受體阻滯劑療效差或者不可使用的患者。但這兩類藥物一般不建議聯用，因為會導致心率減慢血壓下降。

肥厚性心肌病嚴重者可以采用手術治療，介入治療可以選擇經皮試間隔心肌消融術，創傷小副作用少。另外由于這種病很大程度上與遺傳有關，所以直系親屬都應該做一些篩選性的檢查來看自己是否患有肥厚性心肌病。

以上內容僅供參考

梗阻性肥厚型心肌病

概述：

診斷與表現：

藥物治療：

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