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概述：

肺含鐵血黃素沉著癥是一種目前機制尚未明確反復發作的疾病。其主要原理是是肺中的毛細血管出血，由血紅蛋白分解產生的含鐵血黃素，沉積在肺間質當中，最后導致肺間質纖維化。在初次發作時，表現為發熱，咯血，貧血，咳嗽，嚴重的會出現呼吸困難，痰有時伴有粉紅色的血液，隨后患者會反復發作，痰中會出現棕色的顆粒物，到了多年反復發作時，患者的肺纖維化形成，影響著呼吸功能及氣體交換功能會出現缺氧，導致肺心病。

診斷：

除了臨床表現之外，患者一般是以兒童期發病為主，常常以貧血伴有咳嗽為主進行就診，因此誤診率較高，查體沒有特異性的肺部表現，有時會伴有肺部聽診，呼吸音減弱，或者伴有少量的干啰音或者細濕啰音。實驗室檢查患者大部分有不同程度的小細胞低色素貧血，在咯血發作期，會有輕度的黃疸，痰涂片可以找到含鐵血黃素顆粒，這可以作為診斷的依據。胸部CT或X光可以看到兩肺廣泛存在的云霧狀影，大小不一，肺部紋理增粗，在雙肺野中可以看到均勻分布的網點狀影。到了后期出現肺纖維化之后，肺部網狀影增多，密度增高。

治療：

目前肺含鐵血黃素沉著癥的發病機制尚未明確，治療以糖皮質激素為主，維持期可以口服激素，而發作期可以靜脈給予激素。假如糖皮質激素無效，則可以使用免疫抑制劑，例如環磷酰胺，但需要在醫生指導下使用。

以上內容僅供參考

肺含鐵血黃素沉積癥

概述：

診斷：

治療：

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