原發(fā)性膽汁性肝硬化又稱為原發(fā)性膽汁性膽管炎，是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病。 其發(fā)病機制尚不完全清楚，可能與遺傳背景及環(huán)境等因素相互作用所導(dǎo)致的異常自身免疫反應(yīng)有關(guān)。
本病多見于中老年女性，最常見的臨床表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢；其病理特點為進行性、非化膿性、破壞性肝內(nèi)小膽管炎，最終可發(fā)展至肝硬化。本病雖然是自身免疫性疾病，但經(jīng)過積極治療是可以延長生存期的。
原發(fā)性膽汁性肝硬化能治好嗎
李蘊銣主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院中醫(yī)科
2018-11-1313839次
概述：
對癥用藥建議：
1、基礎(chǔ)治療：目前熊去氧膽酸是唯一被國際指南均推薦用于治療本病的藥物。其主要作用機制為促進膽汁分泌、抑制疏水性膽酸的細(xì)胞毒作用及其所誘導(dǎo)的細(xì)胞凋亡，因而保護膽管細(xì)胞和肝細(xì)胞。 推薦劑量為 每公斤體重1３- １５ ｍｇ，分次或１次頓服。 ＵＤCＡ 治療可明顯改善ＰＢＣ患者的生物化學(xué)指標(biāo)，可以有效地降低血清膽紅素、ＡＬＰ、ＧＧＴ、ＡＬＴ、ＡＳＴ 及膽固醇等水平。
2、其他免疫抑制劑： 由于 ＰＢＣ 的發(fā)病機制可能與自身免疫有關(guān)，故腎上腺皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素Ａ也可用于治療。但研究結(jié)果顯示，免疫抑制劑對 ＰＢＣ 的療效并不確定，且可能存在藥物不良反應(yīng)。
注意事項：
患有原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者需長期服用熊去氧膽酸治療，建議每３ ～ ６個月監(jiān)測肝臟生物化學(xué)指標(biāo)，以評估生物化學(xué)應(yīng)答情況。
以上內(nèi)容僅供參考
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原發(fā)性膽汁性肝硬化傳染嗎原發(fā)性膽汁性肝硬化，我們把它定義在自身免疫性肝病的范疇，但是它的發(fā)病機制，是由于肝內(nèi)的膽汁比較瘀滯，相當(dāng)于是膽汁的一些成分，對于肝臟造成的傷害，引起的肝硬化。這種疾病屬于免疫性的肝病，是不傳染的，因為它沒有病毒，沒有病原體在體內(nèi)的發(fā)作。這個疾病以前認(rèn)知比較少，檢測手段有限，現(xiàn)在臨床上如果做自身抗體的抗體譜檢測，查到線粒體抗體的M2抗體陽性，比如說查到抗核抗體的GP210、SP100、Ro52，甚至說抗核抗體陽性，我們一般就考慮有原發(fā)性膽汁性肝硬化。而生化學(xué)的指標(biāo)，原發(fā)性膽汁性肝硬化主要表現(xiàn)為，化驗血液發(fā)現(xiàn)γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，就是臨床上說的GGT或者γgt，還有堿性磷酸酶AKP的升高。一般來說原發(fā)性膽汁性肝硬化是不傳染的，但是已經(jīng)有硬化，還要積極治療。這個疾病女性發(fā)病率是比較高的，老年女性比較多見，如果在發(fā)現(xiàn)的早期，未必是到肝硬化的階段，預(yù)后還是比較好的。
01:36
張引強
副主任醫(yī)師中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院
2018-10-10 7345次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化有什么特點自身免疫性肝病還有另外一個名字叫原發(fā)性膽汁性肝硬化，也可以叫原發(fā)性膽汁性膽管炎，我們把它簡稱為PPC。這個病人自身抗體不是表現(xiàn)為自身免疫性肝炎的抗線粒體抗體的陽性，或者其他剛才我們說的抗平滑肌抗體或者抗肝腎微粒體抗體的陽性。而是表現(xiàn)在一個特異性的抗體，我們叫抗線粒體抗體的陽性。特別是抗線粒體抗體MR亞型的陽性，是診斷這個病特異性的抗體。這個病的特點它除了有這個可以表現(xiàn)為轉(zhuǎn)氨酶的升高以外，區(qū)別于自身免疫性肝炎的一個特殊的球蛋白的升高，它是表現(xiàn)為IGM升高為主。除了IGM升高以外它還有一個自身抗體的AM陽性，和一個肝功能異常表現(xiàn)，是以堿性磷酸酶升高，AIP升高為特征這樣一個表現(xiàn)。
01:29
周桂琴
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院
2018-05-24 6493次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化能治好嗎原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種成年人慢性進行性膽汁淤積性肝疾病，它是以肝內(nèi)進行性非化膿性小膽管破壞伴有門靜脈炎癥和肝纖維化為特點，絕大多數(shù)的原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者最終會發(fā)展成為肝硬化和肝衰竭，是肝移植的主要適應(yīng)癥之一。原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者預(yù)后差異很大，而且不可預(yù)見，有些患者從來都不出現(xiàn)癥狀，而其他的患者可以進行性惡化，沒有癥狀的患者總的生存時間顯著長于有癥狀的患者，有癥狀的患者估計存活時間大約是十年到十五年。影響預(yù)后的因素包括老年人血清總膽紅素濃度升高，肝合成功能降低以及組織學(xué)分期的程度，門靜脈高壓并發(fā)癥可以出現(xiàn)在有癥狀的原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者，三年以后食管靜脈曲張及出血的危險性增加。語音時長 1:29”
王東梅
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-30 4695次
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原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種成年人慢性進行性膽汁淤積性的肝病，以肝內(nèi)進行性非化膿性小膽管破壞，伴有門靜脈炎癥和纖維化為特點的。絕大多數(shù)患者的抗線粒體抗體是陽性的，在臨床表現(xiàn)方面有一部分沒有臨床癥狀，有癥狀的通常是表現(xiàn)為慢性進行性的膽汁淤積，主要表現(xiàn)是黃疸或者是有沒有伴有黃疸的瘙癢或者是非特異的癥狀比如乏力，右上腹疼痛以及肝硬化失代償，比如腹水，靜脈曲張等等。體檢可以發(fā)現(xiàn)皮膚色素沉著，瘙癢，黃斑瘤等等這些情況，這就是一些并發(fā)癥比如骨質(zhì)疏松、脂溶性維生素缺乏、高膽固醇血癥、脂肪瀉、進展性肝病等等。語音時長 1:16”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-23 4081次
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戚敬虎
副主任醫(yī)師棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院
2019-06-03 1602次
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戚敬虎
副主任醫(yī)師棗莊礦業(yè)集團中心醫(yī)院
2019-01-06 1603次
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方霖
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
2022-05-25 78次
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方霖
主治醫(yī)師南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
2022-01-24 268次
