膽汁淤積性肝病，是指各種原因使肝臟病變導致膽汁淤積為主要表現的肝膽疾病，臨床可表現為瘙癢、乏力、尿色加深和黃疸等，早期常無癥狀，僅僅表現為血清堿性磷酸酶（ALT）和谷氨酰轉肽酶（GGT） 水平升高，病情進展后可出現高膽紅素血癥， 嚴重者可導致肝衰竭甚至死亡。膽汁淤積性肝病按發生部位可分為肝內膽汁淤積和肝外膽汁淤積。 如膽汁淤積持續超過 ６ 個月，則稱為慢性膽汁淤積。今天我們主要介紹一下肝內膽汁淤積性肝病。
膽汁淤積性肝病
閆杰主任醫師
北京地壇醫院肝病科
2018-10-2927052次
概述：
病因及發病機制：
引起膽肝內汁淤積病因較多，常見的有病毒、細菌、寄生蟲、藥物、毒物、自身免疫反應、酒精、結石、腫瘤和遺傳代謝等，任何能引起肝細胞和膽管細胞損害及膽道系統梗阻因素均可導致膽汁淤積發生。 除引起膽汁淤積原發疾病相關臨床癥狀外，肝臟膽汁淤積本身可引起相關臨床癥狀，主要有黃疸、皮膚瘙癢、疲勞、脂肪瀉、黃色瘤和骨質疏松等。
治療方法：
1、藥物治療：目的是改善由于膽汁淤積所致的臨床癥狀和肝臟損傷，主要有熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸，；
2、人工肝：若伴發重度黃疸或嚴重瘙癢，經過積極內科治療無效的時候，可以考慮應用人工肝方法治療，主要包括血漿置換、膽紅素吸附、血漿濾過透析和分子吸附再循環系統等 。
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膽汁淤積性肝病膽汁淤積性肝病，就是指膽汁不能夠順暢的排泄到膽囊中去，這樣一些疾病都被稱為膽汁淤積性肝病。根據膽汁淤積的部位不同，可以分為兩種，一種叫肝內膽汁淤積，一種叫肝外膽汁淤積，也叫梗阻性黃疸。肝外的膽汁性淤積，主要就是一些大膽管的問題，比如膽管結石、膽管癌、胰腺頭癌壓迫了膽管，這樣的一些疾病都歸外科大夫來治，通過手術把梗阻的膽管給它通開了，這個病人就好了。肝內膽汁淤積都是一些毛細膽管的問題，比如毛細膽管受壓，通過外科手術是沒有辦法來治療的。所以只能夠通過內科的藥物來治療。現在對于膽汁淤積性疾病沒有統一的病因，所以還是應該尋找病因，這是最關鍵的，找到病因之后就可以對因治療。除此以外還會有一些讓膽汁變得稀釋一點，容易排出一點的藥物，比如我們經常用的熊去氧膽酸的藥物，還有奧貝膽酸的藥物，這些藥物都是可以讓膽汁變得稀薄一點，容易排出來一點，從而對于各種類型的膽汁淤積，都會起到一定的治療作用。
01:52
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2018-11-01 28582次
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兒童膽汁淤積性肝病兒童的膽汁淤積性的肝病，應該是很少見的，當然最常見的就是新生兒的膽汁淤積。新生兒膽汁淤積，一旦確診，要高度警惕膽道閉鎖，因為新生兒最常見的膽汁淤積性疾病，而疾病通過外科手術、通過肝移植能夠達到根治的效果。而一旦沒有，被及時的發現，將來孩子可能會因為肝衰竭而死亡，所以對于兒童的膽汁淤積性疾病，最為關注的應該是這樣的一些疾病。除此以外，還有一些遺傳代謝性的膽紅素升高的一些疾病，大部分都是一些良性的，是不需要做任何治療的，也不會危及患者生命的。還有就是高膽紅素代謝異常的疾病，是通過基因篩查能夠確定病因的，確定病因之后，會有一些針對病因的治療方案。所以對于兒童出現了黃疸，也就是出現膽汁淤積的時候，應該盡快的去看?？漆t生，在?？漆t生指導下，來做各種病因的尋找，找到病因之后，就可以對因治療。
01:43
閆杰
主任醫師北京地壇醫院
2018-11-01 8940次
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膽汁淤積性肝病的治療原則膽汁淤積性肝病治療的目標是緩解癥狀，降低膽汁淤積的血清指標和改善肝功能，最終改善預后。一，針對病因進行治療。針對性治療導致膽汁淤積性肝病的原因，例如治療病毒性肝炎，酒精或非酒精性脂肪肝。二，停用導致肝損害的藥物。三，對患者進行宣教。調整飲食結構和不良的生活習慣，比如說戒酒。四，藥物治療。1，一般選擇熊去氧膽酸和腺苷蛋氨酸，這兩種藥物都適用于多數肝內膽汁淤積性肝病。2，糖皮質激素，比如潑尼松，地塞米松，僅適用于部分有用藥指征者。3，免疫抑制劑，如硫唑嘌呤，可以考慮與糖皮質激素合用來治療某些免疫介導的膽汁淤積的患者。語音時長 1:24”
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膽汁淤積性肝病的臨床表現膽汁淤積性肝病的患者，大約有四分之一沒有任何癥狀，常見的癥狀是非特異性。一，大約有三分之二的患者存在疲乏。疲乏的出現與肝病的嚴重程度并不一致，與病人抑郁，行為和睡眠障礙有關。二，少數黃疸的患者，和大部分原發性、膽汁性膽管炎的患者，出現皮膚瘙癢。這種皮膚瘙癢，即使是肝功能正常的患者也可以出現，可以是妊娠期肝內膽汁淤積的首發癥狀。單純的瘙癢大概占到80%，可以影響睡眠，并且加重疲勞癥狀。三，晚期慢性患者常常有脂肪吸收障礙，出現脂肪瀉，少數的患者還會出現厭油，食欲不振，尿色加深，黃疸，右上腹疼痛或不適，等提示肝病的癥狀。藥物性膽汁淤積性肝病常為急性起病的上述肝損害癥狀。語音時長 1:42”
王東梅
副主任醫師聊城市第二人民醫院
2018-07-17 4043次
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